title

سندرم هایپر ایمونوگلوبولین -E گزارش مورد

بدخش, سمانه ، حکمت فر, سمیه (1392) سندرم هایپر ایمونوگلوبولین -E گزارش مورد. در: دوازدهمين کنگره انجمن دندانپزشکی کودکان ایران, 30 و 31 مرداد و 1 شهریور 1392, تهران- دانشگاه علوم پزشکی تهران.

[img]
پیش نمایش
تصویر - نسخه چاپ شده
87kB

خلاصه فارسی

سندرم هایپر ایمونوگلوبولین E (Hyper immunoglobulin E)یا سندرم Job’s یک اختلال نادر مادرزادی سیستم ایمنی است . این سندرم با تریاد کلاسیک اگزمای پوستی شدید، عفونت های پوستی و ریوی راجعه، افزایش سطح سرمی ایمونوگلوبولین E تظاهر می یابد. سندرم هایپر ایمونوگلوبولین E بیشتر به صورت اتوزوم غالب به ارث می رسد، هر چند مواردی نیز به صورت اتوزوم مغلوب یا اسپورادیک مشاهده شده است. در درصد زیادی از بیماران نقص ژنتیکی به عنوان اتیولوژی بیماری گزارش شده است. جهش در ژن STAT3 در الگوی وراثتی اتوزوم غالب و جهش در ژن DOCK8 ،TYK2 در الگوی اتوزوم مغلوب شناخته شده است.الگوی وراثتی اتوزوم غالب علاوه بر تریاد کلاسیک ابنورمالیتی های استخوانی، دندانی، صورتی و بافت همبندی را نشان می دهد که در الگوی اتوزوم مغلوب مشاهده نمی شود.عفونت های راجعه ویروسی و قارچی، ابنورمالیتی های سیستم عصبی مرکزی، عفونت دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی از ویژگی های الگوی اتوزوم مغلوب می باشد. ائوزینوفیلی در این الگوی وراثتی شایع تر از نوع اتوزوم غالب است.

عنوان انگليسي

Hyperimmunoglobulin E syndrome -A case report

خلاصه انگلیسی

The hyperimmunoglobulin E or Job’s syndrome is a rare primary immunodeficiency disorder characterized by the classic triad of high serum IgE levels, severe eczematous dermatitis, recurrent skin and lung infections. Most cases are autosomal dominant forms, but both autosomal recessive forms and sporadic have been described. In the majority of affected patients with autosomal dominant hyper-IgE syndrome a mutation in the STAT3 gene has been identified, A homozygous mutations in DOCK8 and TYK2 genes has been identified as the cause of patients with autosomal recessive hyper-IgE syndrome. The autosomal dominant hyper-IgE syndrome is associated with a cluster of facial, dental, skeletal, and connective tissue abnormalities which are not observable in the recessive type. An autosomal recessive disease characterized by severe recurrent fungal and viral infections, neurologic abnormalities and upper and lower respiratory tract infections. The eosinophilia was more common in autosomal recessive hyper-IgE syndrome than in autosomal dominant hyper-IgE syndrome

نوع سند :موضوع کنفرانس یا کارگاه (پوستر )
زبان سند : فارسی
نویسنده مسئول :سمانه بدخش
نویسنده :سمیه حکمت فر
کلید واژه ها:سندرم Job’s ، hyper IgE ، عفونت های راجعه دهانی ، کاندیدیازیس
کلید واژه ها (انگلیسی):Job’s syndrome , Immunoglobulin E , recurrent oral infection , oral candidiasis
موضوعات :WU دندانپزشکی .جراحی دهان
بخش های دانشگاهی :?? 157 ??
کد شناسایی :4765
ارائه شده توسط : دکتر سمیه حکمت فر
ارائه شده در تاریخ :27 مهر 1392 14:38
آخرین تغییر :27 مهر 1392 14:38

فقط پرسنل کتابخانه صفحه کنترل اسناد

Document Downloads

More statistics for this item...