هیپر اندروزنیسم

خلاصه فارسی

هیپرآندروژنیسم با افزایش تولید آندروژن توسط تخمدان‌ها ویا غدد آدرنال مشخص می‌شود. هیرسوتیسم شایع‌ترین تظاهر بالینی هیپرآندروژنیسم در زنان به شمار می آید که عبارت است از: افزایش رشد موهای انتهایی در مناطق وابسته به آندروژن از بدن. سایر تظاهرات بالینی هیپرآندروژنیسم عبارت‌اند از: آکنه وولگاریس (معمولی)، افزایش وزن، اختلالات قاعدگی و در برخی زنان نشانگان تخمدان پلی‌سیستیک (PCOS) وآکانتوزیس نیگریکانس… علت زمینه‌ای افزایش آندروژن را غالبا می‌توان با اخذ شرح حال و معاینه فیزیکی دقیق، شامل سن شروع، طول مدت و شدت علایم، و معاینه پوست، پستان‌ها، لگن و شکم شناسایی کرد. اگر شرح حال و معاینه نتواند علت را شناسایی کند می‌توان از بررسی‌های آزمایشگاهی خاص (مثلا تستوسترون تام و آزاد، دی هیدرواپی آندرستندیون سولفات [DHEA-S] استفاده کرد. بیشتر علل هیپرآندروژنیسم خوش‌خیم هستند، هر چند شروع حاد یا بدتر شدن علایم به طور پیشرونده مطرح کننده بدخیمی است . تظاهرات افزایش آندروژن با اخذ شرح حال و معاینه فیزیکی دقیق به طور تیپیک آشکار می‌گردد. در شرح حال باید بر سن شروع، زمان شروع (تدریجی یا سریع) و مدت علایم و تاریخچه قاعدگی برای شناسایی بی‌نظمی و اختلالات آن تاکید شود. معاینه بالینی باید شامل مشاهده پوست، پستان‌ها، لگن و شکم باشد. هیرسوتیسم که عبارت است از افزایش رشد موهای انتهایی (خشن و ضخیم) در مناطق وابسته به آندروژن بدن، شایع‌ترین نشانه هیپرآندروژنیسم است که در ۸۰-۶۰ درصد بیماران رخ می‌دهد. هیرسوتیسم نباید با هیپرتریکوز، که با افزایش رشد موهای کرکی(vellus) (ظریف) مشخص می‌شود، اشتباه گرفته شود . هیرسوتیسم یا پر مویی به رشد بیش از اندازه مو در مکان‌های خاصی از صورت و بدن خانم‌ها گفته می شود. موهای صورت یک خانم به طور طبیعی باید کمرنگ و نازک بوده و به آسانی قابل دیدن نباشند. اگر در صورت موهای ضخیم و سیاه با الگوی مردانه (خصوصاً در محل ریش و سبیل) رشد کرده باشد، یا اگر در مدت زمان کوتاهی رشد سریع مو در بدن وجود داشته باشد ،باید توجه نمود که این مشکل علاوه براینکه روی ظاهر اثر می‌گذارد، ممکن است نشانه مشکلات درونی فراوانی باشد. تخمین زده می‌شود ۱۰-۵ درصداز جمعیت زنان دچار هیرسوتیسم هستند. هیرسوتیسم دارای درجات مختلفی است. زنی با هیرسوتیسم خفیف ممکن است علائم رویش موی تیره در روی لب فوقانی، چانه، اطراف پستان‌ها یا روی شکم داشته باشد. هیرسوتیسم پیشرفته تر منجر به رشد مو در پشت، شانه ها، جناغ سینه و بالای شکم می شود. توجه به این نکته حایز اهمیت است که شدت هیرسوتیسم با سطح آندروژن همخوانی ندارد و ممکن است در جمعیت‌های بومی مختلف متغیر باشد. مردانه سازی (ویریلیزاسیون) عبارت است از: وقوع مشخصات مردانه در زنان (مانند افزایش توده عضلانی، آتروفی پستان، بزرگی کلیتوریس ، آکنه، ریزش مو در ناحیه فرونتال و بم شدن صدا) ، که اگر شروع سریع داشته باشد عموماً نشانه خطرناکتری است و وجود تومور ترشح کننده آندروژن در تخمدان یا غدد آدرنال را مطرح می‌کند. آکنه یکی دیگر از تظاهرات شایع هیپرآندروژنیسم است. آکنه با افزایش تولید سبوم، افزایش تکثیر فولیکول‌های اپی‌درم، تکثیر پروپیونی باکتریوم آکنه و التهاب مشخص می‌شود و به طور عمده در صورت و به درجات کمتر روی پشت و قفسه سینه رخ می‌دهد. شدت آکنه همانند هیرسوتیسم، با سطوح آندروژن ارتباط مستقیم ندارد. آندروژن در وقوع آکنه با شروع در بزرگسالی نقش کلیدی دارد. در بیمارانی که دچار آکنه با شروع در بزرگسالی و هیرسوتیسم هستند، اندازه‌گیری آندروژن در جریان خون به شناسایی علت زمینه‌ای کمک می‌کند. آکانتوزیس نیگریکانس با وجود نواحی هیپرپیگمانته(تیره)، پلاک‌های مخملی و نرم که به طور تیپیک در زیر بغل، گردن و نواحی کشاله‌ران رخ می‌دهد، مشخص شده و در بیماران دچارنشانگان تخمدان پلی‌کیستیک PCOS و دیابت شیرین نوع ۲ مشاهده می‌شود. ارزیابی اختلال تحمل گلوکز در صورت وجود آن ضروری است. در مواردی که هیرسوتیسم و مردانه‌سازی (یعنی، آکنه، بم شدن صدا، ریزش مو در ناحیه فرونتال، افزایش توده عضلانی) شروع سریعی دارد، ارزیابی آزمایشگاهی باید شامل اندازه‌گیری تستوسترون ودی هیدرواپی آندرستندیون سولفات DHEA-S باشد. سطح طبیعی تستوسترون در زنان کمتر از ng/dL ۱۰۰ است. تستوسترون آزاد به گیرنده‌های بافتی اتصال می‌یابد و اندازه‌گیری تستوسترون آزاد در شناسایی ازدیاد آندروژن، ۵۰ درصد حساس‌تر از اندازه‌گیری تستوسترن تام است. با این حال، ارزیابی تستوسترون آزاد ممکن است دشوار باشد؛ زیرا اندازه‌گیری دقیق به دیالیز نیاز دارد. می‌توان با محاسبه شاخص آندروژن آزاد (FAI) سطح تستوسترون تام تقسیم بر سطح گلوبولین متصل شونده به هورمون جنسی [SHBG] میزان تستوسترون آزاد را تخمین زد و این شاخص نشانه حساسی برای شناسایی زیاد بودن آندروژن است. در زنان FAI کمتر از ۷ طبیعی محسوب می‌شود. PCOS شایع‌ترین اختلال غدد درون‌ریز در زنان در سنین تولیدمثل است؛ نام این وضعیت از ظاهر تخمدان‌ها، در زنانی که این اختلال را دارند گرفته شده است (تخمدان بزرگ و پر از کیست است) این کیست‌ها فولیکول‌هایی هستند که از کیسه مایع حاوی تخمک‌ نابالغ پر شده‌اند. این اختلال ۱۰-۵ درصد زنان در این گروه سنی را درگیر می‌کند. نشانگان تخمدان پلی‌سیستیک PCOS معمولا در زمان بلوغ آغاز می‌شود و تظاهرات آن عبارتند از: هیرسوتیسم، چاقی، مقاومت به انسولین، آکانتوزیس نیگریکانس و اختلالات قاعدگی( قاعدگی نامنظم). همراهی نشانگان تخمدان پلی‌کیستیک PCOS با مقاومت به انسولین و هیپرانسولینمی شایع است. انسولین ترشح آندروژن‌ها توسط سلول‌های تکای (theca) تخمدان را تحریک می‌کند و همچنین با مهار تولید گلوبولین متصل شونده به هورمون جنسی SHBG، آندروژن‌های آزاد را افزایش می‌دهد. به طور مشابه، ازدیاد هورمون لوتئینیزه کننده (LH) ترشح آندروژن تخمدان را افزایش می‌دهد. به علت کاهش سطح FSH نسبت به LH، سلول‌های گرانولوزای تخمدان نمی‌توانند آندروژن‌ها را آروماتیزه کرده و به استروژن تبدیل کنند. قبل از مطرح کردن تشخیص نشانگان تخمدان پلی‌کیستیک PCOS رد کردن سایر اختلالاتی که ممکن است تظاهرات بالینی مشابه داشته باشند حایز اهمیت است. هیرسوتیسم گاهی در حضور سطح طبیعیِ هورمون‌ها نیز رخ می دهد که در این مورد معمولاًحساسیت گیرنده‌های پوست آن نواحی، نسبت به تستوسترون افزایش یافته است. به هیرسوتیسم بدون فزونی قابل شناسایی آندروژن "هیرسوتیسم ایدیوپاتیک" اطلاق می‌شود. تشخیص هیرسوتیسم ایدیوپاتیک در بیمارانی قابل طرح است که چرخه‌های قاعدگی منظم و همراه با تخمک‌گذاری داشته، سطوح آندروژن سرم (شامل تستوسترون تام و آزاد ودی هیدرواپی آندرستندیون سولفات DHEA-S ) طبیعی باشد. شیوع کلی هیرسوتیسم ایدیوپاتیک در کل زنان دچار هیرسوتیسم ۶ درصد است. قابل توجه است که برخی بیماران دچار هیرسوتیسم ایدیوپاتیک ممکن است در واقع به نشانگان تخمدان پلی‌کیستیک PCOS خفیف مبتلا باشند. نشانگان HAIRAN نامی است که برای توصیف اختلالات با مشخصات زیر در زنان به کار برده می‌شود: هیپرآندروژنیسم (HA)، مقاومت به انسولین (IR)، و آکانتوزیس نیگریکانس. آکانتوزیس نیگریکانس مقاوم به انسولین و هیپرآندروژنیک (HAIRAN) باعلایم وجود نواحی هیپرپیگمانته (تیره)، پلاک‌های مخملی و نرم که به طور تیپیک در زیر بغل، گردن و نواحی کشاله‌ران رخ می‌دهد، تظاهرمی کند وبا بررسی آزمایشگاهی افزایش گلوکز ناشتا و سطوح انسولین تشخیص داده می شود. در زنان مبتلا به نشانگان HAIRAN در مقایسه با سایر گروه‌های تشخیصی توده بدن و نسبت کمر به لگن بالاتر می باشد. در زنان مبتلا به نشانگان HAIRAN در مقایسه با مبتلایان به PCOS، میزان مقاومت به انسولین و هیپرانسولینمی بسیار بیشتر و میزان همراهی با دیابت نوع ۲ زیادتر می باشد. هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) به علت نقص ۲۱- هیدروکسیلاز رخ می‌دهد. این نقص آنزیمی به تجمع پیش‌سازهای استرویید منجر می‌شود که متعاقبا به آندروژن تبدیل می‌گردند. هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH)درکل براساس زمان وچگونگی بروز به دونوع کلی تقسیم می شود. نوع کلاسیک هیپرپلازی مادرزادی آدرنال CAH که در بدو تولد و با مردانه سازی دستگاه تناسلی خارجی زنانه (ویریلیزاسیون)(مانند افزایش توده عضلانی، آتروفی پستان، بزرگی کلیتوریس ، آکنه، ریزش مو در ناحیه فرونتال و بم شدن صدا) تظاهر می‌کند و با بررسی آزمایشگاهی افزایش ۱۷ – هیدروکسی پروژسترون تشخیص داده می شود. نوع غیرکلاسیک هیپرپلازی مادرزادی آدرنال CAH که شروع دیررس داشته و خفیف‌تر می باشد و به‌طور تیپیک تا اوایل بلوغ تظاهر نمی‌کند. علایم نوع غیرکلاسیک CAH شامل بلوغ زودرس، آمنوره اولیه، اختلال کارکرد قاعدگی، هیرسوتیسم، آکنه، نازایی و کوتاهی قد است. این بیماری بسیار شبیه نشانگان تخمدان پلی‌کیستیک PCOS است؛ بنابراین،‌ در بیمارانی که با نمای ظاهری نشانگان تخمدان پلی‌کیستیک PCOS تظاهر می‌کنند، لازم است CAH هیپرپلازی مادرزادی آدرنال با شروع تاخیری(غیرکلاسیک)را در تشخیص افتراقی آن مدنظر قرار گیرد. ارزیابی آزمایشگاهی برای تشخیص CAH ضروری است. مطالب توضیح داده شده در بالا بصورت خلاصه در رابطه با مطالب کتاب حاضر می-باشد که مولف آن را به رشته تالیف در آورده است. همانطوری که در مطالب بالا متوجه شدید، کتاب حاضر با عنوان "هیپرآندروژنیسم" نگاشته شده است و مولف سعی نموده است که این موضوع را از جنبه های مختلف آن مورد بررسی قرار دهد. در فصول این کتاب سعی شده است در ابتدا بصورت کلی و مفصل مبحث آندروژن ها به عنوان پایه بحث هیپرآندروژنیسم مورد بحث قرار گیرد. در فصل بعدی هیپرآندروژنیسم به صورت کاملا تخصصی توضیح داده شده است و و اختلالات همراه آن نیز که ممکن است با هیپرآندروژنیسم تظاهر نمایند نیز بیان شده اند. در فصل سوم مولف سعی نموده است به بررسی هیپرآندروژنیسم بپردازد و شیوه های نوین و جدید آن را مورد بررسی قرار دهد تا این فصل به عنوان راهنما جهت تشخیص هیپرآندروژنیسم و افتراق آن از سایر اختلالات مورد استفاده قرار گیرد. در نهایت پس از تایید هیپرآندروژنیسم به کمک روش های بیان شده در فصل سوم، مولف روش¬های درمانی مورد استفاده را که از جدیدترین روش¬ها می¬باشد مورد توضیح و تفسیر قرار داده است، در این فصل سعی شده است با نگاهی تخصصی به درمان هیپرآندروژنیسم و اختلالات همراه آن، به درمان آن پرداخت. در نهایت مولف پس از نگاشتن کتاب حاضر امیدوار است که عده ای از اساتید صاحب نظر در این زمینه که قبل از چاپ کتاب، آن را مطالعه ننموده اند و مولف نتوانسته از نظرات آنان استفاده نماید با پیشنهادات خود در زمینه اصلاح کتاب حاضر قدمی بسیار ارزشمند در زمینه تکمیل هرچه بهتر این کتاب بردارد.

عنوان انگليسی

HYPERANDRIGENISM

Document Downloads