درمان موفقيت‌آميز ترومبوتيك ترومبوسيتوپنيك پورپورا مقاوم به درمان با رتوكسي‌مب، يك مونوكلونال آنتي‌بادي

خلاصه فارسی

مقدمه: بيشتر موارد ترومبوتيک ترومبوسيتوپنيک پورپورا1 TTP به وجود يک اتوآنتي بادي عليه 2ADAMTS13 که يک متالوپروتئاز شکننده مولتي مرهاي خيلي بزرگ فاکتور ون ويلبراند3 UL-VWF ميباشد نسبت داده ميشود . تجمع مولتي مرهاي خيلي بزرگ فاکتور ون ويلبراند UL-VWF وپلاکتها درعروق باعث ميکروآنژيوپاتيک هموليتيک آنمي4 شده و آن هم نهايتا" منجر به کاهش خونرساني به ارگانها ميشود. بيشتر بيماران به تعويض پلاسما با جايگزيني متالوپروتئاز کاهش يافته و خارج کردن مهار کننده هاي در گردش از خون پاسخ ميدهد.با اين حال تعدادي از بيماران(20-10%) ممکن است تنها به تعويض پلاسما پاسخ ندهند ، بنابر اين امروزه توجه به استفاده از رتوکسي مب، يک مونوکلونال آنتي بادي عليه B-cell و تضعيف کننده جديد سيستم ايمني معطوف شده است. گزارش مورد: بيمار يک پسر دوازده ساله مبتلا به TTP شديد و مقاوم به درمان با تعويض پلاسماي مکرر و دوز بالاي کورتيکواستروئيد بوده که با اضافه کردن رتوکسي مب به رژيم درماني وي پاسخ باليني داده وبيماري وي کنترل شده است. نتيجه گيري:در درمان TTP مقاوم به درمان استفاده از رتوکسي مب به همراه تعويض پلاسما مي تواند مفيد واقع شده و پاسخ باليني طولاني مدت ايجاد کند.

عنوان انگليسی

Successful Treatment of refractory Thrombotic Thrombocytopenic Purpura With The Monoclonal Antibody Rituximab :A case Report

خلاصه انگلیسی

Much of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is attributed to the presence of an autoantibody to ADAMTS-13, the metalloprotease that degrades ultralarge von Willebrand protein multimers. Accumulation of vWF multimers and systemic platelet aggregation lead to microangiopathic thrombosis, hemolytic anemia, and end-organ ischemia. Most patients respond to treatment with therapeutic plasma exchange (TPE), which replaces the missing protease and removes the circulating inhibitor. However, a substantial fraction of idiopathic TTP cases (10%-20%) might not respond to TPE alone, and, therefore, interest has been gathering around the use of the novel immunosuppressive anti-B-cell antibody, rituximab. We report a 12 years old male patient with severeTTP refractory to multiple courses of plasmapheresis and high-dose steroid treatment in which the combined use of daily plasma exchange and rituximab was associated with clinical resolution of active TTP, and we discuss the benefits and possible timing of combined therapy , also this can lead to sustained clinical remission in patients with refractory autoimmune TTP.

Document Downloads