تعیین سطح سرمی پروتئین C، پروتئین S، و فاکتور V، لیدن در بیماری سیکل سل در استان خوزستان

خلاصه فارسی

زمينه و هدف: بيماري سيکل سل به علت موتاسيون در زنجير بتاي گلوبين و جايگزيني والين بجاي گلوتامين در موقعيت ششم بوجود مي آيد که منجر به افزايش پلي مريزاسيون و انسداد عروقي مي شود. اخيرا" کاهش فعاليت پروتئين C و پروتئين S و افزايش فاکتور V ليدن به عنوان علل افزايش انعقاد پذيري در بيماران سيکل سل مطرح شده است. با توجه به تنوع بيماري با بررسي اين عوامل در منطقه مي توان راه هاي جديد درماني مطرح کرد. روش بررسي: در اين مطالعه تحليلي مورد- شاهد از 100 بيمار مبتلا به سيکل سل در حالت حمله از نظر پروتئين C ، پروتئين S و فاکتور V ليدن بررسي و با 50 نفر کنترل همسان شده و انواع مختلف سيکل، مصرف هيدروکسي اوره، تزريق خون، ميزان هموگلوبين F ، گروه هاي سني و جنسي با نرم افزار SPSS مورد آناليز قرار گرفت. يافته ها: از 100 بيمار 47 مرد، 53 زن و متوسط سني 2/ 20 سال با محدوده سنی 58-3 و (03/ 1±ISD) بود. سطح پروتئين C در 35 درصد و پروتئين S در 24 درصد بيماران بصورت معني داري هر دو با (0001/ 0 > p) پائين بوده و هر دو در کنترل طبيعي بود. فاکتور V ليدن در 27 درصد بيماران در مقابل 4 درصد گروه کنترل بصورت معني داري(001/ 0 =p) بالا بوده است. سطح پروتئين S با گروه هاي سني رابطه معني داري(02 /0 =p) داشته است. نتيجه گيري: در بيماران سيکل سل سطح پروتئين C ، پروتئين S کاهش و فعاليت فاکتور V ليدن افزايش يافته و باعث افزايش انعقاد پذيري در اين بيماران مي شود.

عنوان انگليسی

Determination of serum C and S protein and factor V leiden in sickle cell disorder in Khozestan province

خلاصه انگلیسی

Backgraund and Objective:Sickle cell disease (SCD) is due to β chain mutation and substitution of valine for glutamic acid in sixth position. That is increase polymerization and vaso-occlusion. Recently reduced of protein C, protein S and increased factor V leiden activity contribute to hypercoagulable state in SCD. Subjects and Methods: In this randomized case-control study, protein C , protein S and factor V leiden activity were measured in 100 SCD in crisis and were compared with 50 age- gender - race- matched controls. In addition data on SCD links, hydroxyurea intake, blood transfusion, levels of HbF, age and gender were analysed by SPSS software. Results: In 100 patients 47 were males and 53 females with a mean age of 20.2 years (range 3-58, 1SD± 1.03). Protein C and protein S levels was significantly low (both P<0.0001) in 35% and 24% patient relative to normal control respectively. Factor V leiden increased significantly (P=0.001) in 27% of patient and 4% controls. A significant (P=0.02) correlation between protein S levels and age group was detected. Conclusion: In SCD protein C and protein S level were low and factor V leiden activity was high which may be the underlying cause for hypercoagulable state in these patients. In attention to SCD variation with evaluation of this agents we can recommend new protocols of therapy.

Document Downloads