گزارش يک مورد ترومبوفلبيت وريدهاي عمقي وسطحي اندام تحتاني در آنمي سيکل سل با کمبود پروتئين C و پروتئين S

خلاصه فارسی

مقدمه: حملات انسداد عروقي اصلي ترين تظاهرات کلينيکي بيماري سيکل سل1 مي باشد. در بيماران سيکل سل افزايش فعاليت سيستم انعقادي و پلاکت وهمچنين پائين بودن سطح پروتئين C و پروتئينS خطر ترومبوز را افزايش مي دهد . گزارش مورد:بيمار دختر شانزده ساله مبتلا به آنمي سيکل سل هموزيکوت2 که با درد عمومي و درد اندامها به درمانگاه بيمارستان شفا ارجاع ميشود. و بتدريج طي دو ماه درد ايشان افزايش يافته و دچار تورم شديد در پاي راست مي گردد. با سونوگرافي داپلررنگي 3براي بيمار تشخيص ترومبوفلبيت تحت حاد در سطح وريدهاي عمقي و سطحي ران و پوپليته4 اندام تحتاني راست با کاهش شديد جريان خون داده مي شود و تحت درمان با هپارين وريدي و وارفارين قرار مي گيرد. بعد از سه ماه از درمان با وارفارين خوراکي، انسداد کاملا" برطرف شده و درمان تا پنج ماه ادامه داده مي شود. ميزان پروتئين C وپروتئين S بيمار درطي روند درماني پائين گزارش ميشود. و این میتواند یک عامل خطر دیگر برای ایجاد ترومبوز در بیمار باشد. ميزان پروتئين C وپروتئين S از نمونه سانتریفوژ شده بیمار با دستگاه تمام خودکار کواگولامترACL 8000 و کیتهای مخصوص اندازه گیری شد. نتيجه گيري: در بيماران سيکل سل آنمي که با ادم اندام تحتاني در زمينه انسداد عروقي مراجعه مي نمايند، سطح پلاسمائي پروتئين C و پروتئين S نيز علاوه بر ساير اقدامات تشخيصي کنترل گردد تا اقدامات درماني مناسب با استفاده از هپارين وريدي و وارفارين و همچنين درمانهاي اختصاصي به موقع انجام گيرد.

عنوان انگليسی

Subacute thrombophelebitis on deep and superficial branches of, femoral and poplyteal veins in sickle cell anemia with protein C - protein S dificiency A case Report

خلاصه انگلیسی

The main clinical manifestation of sickle cell disease is vessele obstruction. Activation of both blood coagulation system and platelets in sickle cell disease and also protein C- protein S deficiency increase risk of thrombosis in these patients. We present a case of 16 year-old girl with homozygous sickle cell anemia. She was refered with generalized and extremity pain to our Shafa Hospital clinic. Gradually during two months her pain became worse and she suffered from severe right leg edema. Color Doppler sonography revealed a subacute thrombophelebtis on right leg,s deep and superficial branches of femoral and poplyteal veins with severe decreasing blood flow. She was put on intra venous heparin and maintenance oral warfarin. After three months of treatment with warfarin, obstruction was completely resolved and treatment have continuated for further five months. During the course of treatment, protein C- protein S were less than normal range. And this may be is one of the risk factor to increasing thrombosis in our patient. Protien C-protien S were measured in patient,s centrifuged serum byfull automatic Coagulameter ACL 8000 and specific kits. In sickle cell disease patient who present with extremity pain and edema, due to vein thrombosis, measurment of protein C- protein S levels, in addition to other efforts recommend for appropriate anticoagulant therapy.

Document Downloads