title

گزارش یک مورد بیماري کمبود شدید پروتئین c نوزادي با پورپورا فولمینانت و کاتاراکت دو طرفه چشمی

میرزا رحیمی, مهرداد and احدی, عادل and براک, منوچهر and انتشاری مقدم, افسانه (1390) گزارش یک مورد بیماري کمبود شدید پروتئین c نوزادي با پورپورا فولمینانت و کاتاراکت دو طرفه چشمی. مجله دانشگاه علوم پزشكي اردبيل ــ 41 (3). pp. 292-298. شاپا 2228-7280

[img]
Preview
Text - Published Version
198kB

Official URL: http://journals.arums.ac.ir/index.php/jarums/artic...

Persian Abstract

پروتئین C یک گلیکوپروتئین وابسته به ویتامین Kمیباشد. کمبود پروتئین c یک اختلال ژنتیکی نادر است که بطور شایع پوست، چشمها، سیستم عصبی مرکزي، ریه ها و کلیه ها را درگیر میکند. در این مطالعه یک مورد کمبود شدید پروتئین c نوزادي با پورپورا فولمینانت در هنگام تولد که منجر به کاتاراکت دو طرفه چشمی شده بود، گزارش میگردد. بیمار ابتدا باپلاسماي منجمد تازه و سپس با وارفارین خوراکی درمان گردید. تمام ضایعات نکروتیک پوستی بهبود یافت. بیمار اولین فرزندوالدین بدون علامت از نظر کمبود پروتئین C بود. در این مطالعه، همچنین متون علمی مربوط به همراهی کاتاراکت و کمبود پروتئین c مورد بحث قرار گرفت.

Title

A Case Report of Protein C Deficiency in a Neonate with Purpura Fulminans and Bilateral Cataract

English Abstract

Protein C is a vitamin K dependent glycoprotein. Protein C deficiency is a rare genetic disorder and its major sites of involvement are skin, eyes, lungs, central nervous system, and kidneys. This article presents a case of neonatal protein C deficiency with severe purpura fulminans and bilateral cataracts. He was initially treated with fresh-frozen plasma and then followed by warfarin. All necrotic skin lesions improved with treatment. He was the first child of his parents who were asymptomatic for protein C deficiency. We also reviewed literatures about coexistence of cataracts and protein C deficiency. Key words: Protein C Deficiency; Purpura Fulminans; Bilateral Cataract

Item Type:Article
زبان سند : فارسی
نویسنده اول :مهرداد میرزا رحیمی
نویسنده مسئول :عادل احدی
نویسنده :منوچهر براک
نویسنده :افسانه انتشاری مقدم
Uncontrolled Keywords:کمبود پروتئین c ؛ پورپورا فولمینانس ؛ کاتاراکت دو طرفه
کلیدواژه ها (انگلیسی):Protein C Deficiency ; Purpura Fulminans ; Bilateral Cataract
Subjects:WH Hemic and Lymphatic System
WR Dermatology
WS Pediatrics
WW Ophthalmology
Divisions:Faculty of Medicine > Department of Pediatrics , Community Medicine
ID Code:4097
Deposited By: Dr Adel Ahadi
Deposited On:27 Dec 1391 07:46
Last Modified:27 Aug 1392 11:30

Repository Staff Only: item control page

Document Downloads

More statistics for this item...