فتحی, افشین ، زارع نوقابی, جواد ، صالح زاده, فرهاد (1394) ترومبوسيتوپني ترومبوتيك مادرزادي در پسري نه ساله با شش سال تاخير تشخيصي. The Southeast Asian Journal of Case Report and Review ــ 4 (3). ص.ص.1804-1810. شاپا 1090-2319
متن کامل
|
متنی
347kB |
آدرس اینترنتی رسمی : http://www.scopemed.org/?sec=j_index&jid=83&lng
عنوان انگليسی
Congenital Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (CTTP) in Nine years old boy with Six years delayed in diagnosis
خلاصه انگلیسی
Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (CTTP) is a rare disease due to mutations in genes that reduce the production of ADAMTS 13 (Metalloproteinease). Metalloproteinease deficiency causes large multimeres of Von Willebrand factor VWF not going to broken and result in anemia and thrombocytopenia (Microangiopatic hemolytic anemia) with renal involvement. The case is a 9 years old boy who suffers from anemia, thrombocytopenia since age three with some courses of hematuria, BUN and creatinine rising period. He had different diagnosis such as ITP (Immune thrombocytopenic purpura), Fanconi anemia, autoimmune hemolytic anemia, Evans syndrome and has been taken various immunosuppressive therapy and frequent blood transfusion. After 6 years following HUS like crisis and due to congenital deficiency of ADAMs13 and normal antibody against it he was diagnosed as a CTTP and treated with regular injections FFP .
نوع سند : | مقاله |
---|---|
زبان سند : | انگلیسی |
نویسنده اول : | افشین فتحی |
نویسنده مسئول : | جواد زارع نوقابی |
نویسنده : | فرهاد صالح زاده |
ضریب تاثیر و نمایه مجلات: | Indexed in: Google Scholar, Index Copernicus, OAJI |
کلیدواژه ها (انگلیسی): | ADAMTS13, congenital Thrombotic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia |
موضوعات : | WS بیماریهای کودکان |
بخش های دانشگاهی : | دانشكده پزشكي > گروه اطفال ، پزشکی اجتماعی |
کد شناسایی : | 6890 |
ارائه شده توسط : | خانم زینب ایمانی |
ارائه شده در تاریخ : | 05 شهریور 1394 07:46 |
آخرین تغییر : | 29 آذر 1394 10:59 |
فقط پرسنل کتابخانه صفحه کنترل اسناد