بررسی یافته های اکوکاردیوگرافیک در بیماران مبتلا به تب خانوادگی مدیترانه ای زیر 16 سال درمانگاه کوثر اردبیل

خلاصه فارسی

زمینه: تب مدیترانه ای خانوادگی Familial Mediterranean fever (FMF) یک بیماری خودالتهابی ارثی با توارث اتوزومال مغلوب می باشد که با حملات راجعه تب و التهاب سطوح سروزی مختلف (پلی سروزیت) مشخص می شود. هدف: تعیین یافته های اکو کاردیوگرافی در بیماران مبتلا به تب مدیترانه ای خانوادگی با سن زیر 16 سال. مواد و روش‌ها: در این مطالعه مقطعی از 40 بیماران مبتلا به تب مدیترانه ای خانودگی ، براساس اهداف مطالعه اطلاعات لازم در قالب فرم مخصوص جمع اوری داده ها انجام شده و در گام دوم، اطلاعات مورد نیاز برای هر بیمار شامل سن، جنس،قد،وزن، مدت زمان ابتلا به بیماری، و تظاهرات بیماری و یافته های ژنتیکی جمع آوری شد. همچنین پارامترهای اکوکاردیوگرافیک بیماران Myocardial performance index ،pulmunary hypertension, ,ejection fraction تغییرات دریچه های قلب ,pericadial effusion و تغییرات عروق بزرگ قلب،left ventricle mass،، مورد بررسی قرار گرفت.جهت تحلیل داده ها از نرم افزار SPSS استفاده شد.. نتایج: میانگین سنی بیماران 3/19 ±11/23 بود. 23نفر(58%)از بیماران پسر و17 نفر (42%)از بیماران دختر می باشد...83% از بیماران Myocardial performace index نرمال داشتند اختلال عملکرد دیاستولیک بطن چپ در 15درصد از بیماران مشاهده شد. LVEF , LVSF در محدوده نرمال بود .اختلال عملكرد سيستوليك مشاهده نشد.5/87 درصداز بیماران تغییرات دریچه نداشتند. تنها در 2 مورد(5%) از بیماران Mild TR و در 3 مورد(7/5%) از بیماران Mild PI مشاهده شد. بيشترين میزان درگیری دریچه در فنوتیپ ژنتیکی E148Q مشاهده شد. 4 مورد ازبیماران موتاسیون ژن M694V در MPI مختل مشاهده شد.Pulmunary Hypertension و درگیری پریکاردی و افیوژن پریکارد و كارديوميوپاتي گزارش نشد. میانگینLV mass index بيماران مورد مطالعه در محدوده نرمال بود MPI . مختل ارتباط معناداری با سن و جنس ندارد.نسبت E/A در تمامی بیماران مورد مطالعه نرمال بود . نتیجه‌گیری: بررسي ها نشان داد كه 12/5 درصد بيماران FMF مورد مطالعه نارسايي دريچه اي قلب دارند و در حدود 15 درصد از بیماران اختلال دیاستولی مشاهده شد ولی رابطه معناداری وجود نداشت، بنابراین اکوکاردیوگرافی قلبی در بیماران FMF به عنوان یک روش کمکی می تواند کمک کننده باشد.

عنوان انگليسی

Evaluation of Ehocardiographic findings in patients with familial Mediterranean fever under 16 years old referred to Kosar clinic of Ardabil

خلاصه انگلیسی

Background: Familial Mediterranean fever (FMF) is a hereditary auto-inflammatory disease with autosomal recessive inheritance, which is characterized by recurrent attacks of fever and inflammation of different serous levels (polyserositis). Aim: determining the findings of echocardiography in patients with familial Mediterranean fever under the age of 16. Materials and Methods: In this cross-sectional study of 40 patients with familial Mediterranean fever, based on the objectives of the study, necessary information was compiled in the form of a special data collection form, and in the second step, the required information for each patient including age, sex, Duration of disease, echocardiographic parameters of pulmonary hypertension patients, ejection fraction, changes in heart valves, pericadial effusion and changes in large heart vessels,left ventricle mass, were investigated. SPSS software was used for data analysis. Results: The average age of the patients was 11.23 ± 3.19 There was no significant difference between normal MPI and MPI of FMF patients in this study, there was no significant difference between normal LVEF and LVEF of FMF.only 15 percent of patients has left ventricle dysfunction. Based on our findings in this study TR was observed in 2 (5%) cases, Mild PI in 3 (7.5%) cases. E148Q mutation was most observed between patients with valve problems .4 case of patients M694V mutations has MPI dysfunctions.pulmunary hypertention ,pericardial effusion ,cardiomyopathy was not reported. The LV mass index of studied patients is within the normal range..Disturbed MPI has no significant relationship with age and sex. In all patients, The ratio of E/A is normal Conclusion: The examination of echocardiographic findings in patients with familial Mediterranean fever under 16 years of age at Kausar Ardabil Clinic showed that only 12.5 percent of patients suffer from heart valve failure &85 percent of patients has normal MPI

Document Downloads